18新利最新登入如何Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)工作

骨活组织。每个体内骨是一个器官,组织和软骨组成。FOP骨头就像正常的骨头——它只是在错误的地方。

骨化和骨生成对骨形成文字。骨形成的方法有两种:膜内的和软骨内。膜内的骨形成是一个简单的过程,它负责形成一个人的头骨和较低的颚骨。还有多久骨头肱骨、股18新利最新登入骨生长在宽度。

大多数身体生长和骨骼治愈后休息通过软骨内骨形成。这也是如何FOP骨骼18新利最新登入生长。首先,软骨形成,然后骨软骨逐渐取代。

这两种类型的骨化间质。间质结缔组织,所有其他结缔组织。间充质细胞可以转化为不同的专门细胞形成组织。这是软骨内骨形成18新利最新登入的过程是如何工作的:

此时,长骨头的一部分,开始是软骨,与红骨髓中心密质骨。软骨内骨形成完成的松果体骨骼的末端。次级骨化中心发展形成骨,虽然与初级骨化中心,松质骨呆在松果体的中心而不是骨髓。

这个过程使用未分化细胞或细胞,可以分化生长成任何类型的细胞,使骨骼。FOP令人惊讶的是,身体说服未分化细胞肌腱、韧带和肌肉变成完全不同的东西。身体不正常工作。FOP,韧带和肌腱和其他结缔组织都会经历这一过程的骨形成。这是正常的骨头,但在错误的时间在错误的地方。这就是所谓的异位骨化。

FOP病人,额外的骨形成几乎总是从颈部开始,脊椎和肩膀。只有这样它移动到其他关节。

FOP那么会发生什么?突变基因编码激活素受体IA (ACVR1)告诉身体额外的骨架。这个基因控制骨形成蛋白,或每个位置。FOP的基因活动的每个位置,没有操作就像一个漏水的水龙头。我国存在时,水龙头爆炸活动。这个线索可能有一天帮助科学家找出如何使那些需要额外的骨头,就像患有骨质疏松症。18新利最新登入

在下一节中,我们将了解如何医生治疗FOP。18新利最新登入

您可能想知道如果FOP骨可以删除。是的,可以,但实际上会让事情变得更糟。骨头会重新生长出来,可能比以前更骨。任何一种对身体的创伤会引起冲突,导致新骨。甚至注入肌肉(如疫苗或地方麻醉)会引起冲突,因此你可以看到完整的操作可能会引发创伤反应的原因。

没有任何真正的证明治疗FOP,所以医生使用药物治疗FOP的症状。报告是坊间——他们依靠人们的不科学的观察使用药物,而不是一个双盲临床研究。FOP没有很多人,所以很难找到一个足够大的样本进行研究,可以产生显著的结果。最终,它应该可以设计新的药物来阻止过度的受体触发FOP骨形成。

已报告的一些药物是有用的:

对于一个成年人FOP,试图保持尽可能的独立是一种挑战。金融手段或良好的保险可以修改wheelchair-friendly家园,让一切更加方便。对一些人来说,它可能需要雇佣一个照顾者。

在下一节中,我们来看看其他一些罕见的骨骼疾病。

有其他疾病如FOP吗?不大,但是有许多罕见的骨骼疾病我们还不完全理解。成骨不全症(OI)也被称为“脆弱的骨骼疾病,”,就像它听起来——有人OI一生中可能上百骨折。的实际结构与FOP OI患者的骨骼是错误的。记住,骨是骨形成的另一个词——在这里,骨形成是不完美的。胶原纤维在骨头帮助保持强大和稳健的。在患有成骨不全症,会发生两件事情之一——胶原蛋白并不是形成正确的或没有足够的。没有内部的支持,骨头不能承受压力。你能折断骨头咳嗽。塞缪尔•杰克逊在患有“牢不可破”的性格脆弱的骨骼疾病的一种形式。

Melorheostosis是另一种罕见的疾病影响骨骼和软组织。在melorheostosis患者中,密质骨变稠的方式不应该。在x射线观察人士说,骨头看起来都包含在滴蜡[来源:Melorheostosis协会]。FOP, melorheostosis运动——通常限制肌肉合同因为结缔组织、韧带和肌腱等缩短。有时关节骨和冻结,结缔组织钙化。一个肢体往往比另一个长,四肢和手或脚可以变形。FOP和其他疾病在这个页面,melorheostosis是一个痛苦的疾病。

佩吉特氏病扩大和骨骼变形。成骨细胞、骨骼细胞,使骨骼太弱。破骨细胞,分解骨骼细胞,破坏太多的骨头。佩吉特氏是痛苦的,有时导致脊柱侧凸和四肢鞠躬。当佩吉特氏影响头骨,有时头部看起来太大,失去了的人听力。和令人惊讶的是,尽管许多骨头密度和一些太大的佩吉特氏病人,骨头也很容易打破。

像佩吉特氏,患有骨硬化病(不要混淆骨质疏松症)有很多骨量,但骨头是脆弱的。破骨细胞在骨硬化病不做他们的工作。破骨细胞是骨重吸收。他们与成骨细胞共同努力,确保正确的数量的骨头是体内成骨细胞的骨基质,和破骨细胞吃起来。骨硬化病,有太多的新骨与旧骨不够迅速消失,而把整个系统紊乱。骨硬化病有时被称为大理石骨疾病——在某些形式的障碍,骨头的外观改变。

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