肯塔基州的蓝人的真实故事

马丁Fugate抵达1820年肯塔基的不安前沿。他是一个法国孤儿他的血统一无所知。传说马丁自己可能有一丝蓝色的皮肤,而不是后来fugate的深蓝色的颜色。

马丁嫁给了一个名叫伊丽莎白·史密斯的红发美国妇女和两个建立家园的麻烦溪附近的危险县,肯塔基州。伊丽莎白苍白的皮肤,几乎是半透明的。她和马丁可能不认识,他们都携带的隐性基因称为高铁血红蛋白症的罕见的遗传性血液疾病。

”这个故事的开始是很疯狂的,因为马丁从欧洲搬到肯塔基州和嫁给了一个完全陌生的人,一个nonrelative碰巧有相同的突变,”刘易斯说。“这太疯狂了。”

马丁和伊丽莎白有七个孩子,其中四个是“明亮的蓝色”根据Fugate家族传说。

因为铁路和公路不让它去麻烦溪了近一个世纪,蓝色的隐性基因是通过一代又一代的fugate和邻近的家庭,这些人被称为“蓝色的肯塔基州的人。”

高铁血红蛋白症是一种血液疾病,而不是皮肤条件。它与黑色素,让人们深肤色的氨基酸。高铁血红蛋白症的人,皮肤出现蓝色因为皮肤下的血管是用深蓝色的血。

如果你保持清醒在高中生物学,你可能还记得血是红色的因为红细胞富含蛋白质称为血红蛋白。血红蛋白的红色从一个包含一个铁原子的化合物称为血红素。铁原子与氧结合,是血红细胞循环体内的氧气。18新利最新登入

氧或缺氧,血液从红色到蓝色高铁血红蛋白症的人。基因突变导致他们的身体建立一种罕见的血红蛋白称为高铁血红蛋白,不能与氧气。如果有足够多的血是“感染”这种错误类型的血红蛋白,它改变了从红色到几乎purple-ish深蓝色。

fugate,家庭成员表示不同程度的基因。如果他们的血液浓度较低的高铁血红蛋白,他们可能只脸红蓝色在寒冷的天气,而高铁血红蛋白含量更高的人亮蓝色从头到脚。

高铁血红蛋白症是一种罕见的遗传疾病的治疗有一个简单的药丸。

的人发现了治愈高铁血红蛋白症是麦迪逊Cawein三世,一个血液学家(血的医生)在肯塔基大学听到“蓝人”的故事,去找标本在1960年代。

Cawein很幸运当哥哥和姐姐名叫帕特里克和雷切尔·里奇走进危险县诊所。说,“他们更蓝’地狱Cawein1982年的采访中82年与科学。“我开始问他们问题:“你有亲戚是蓝色的吗?然后我坐下来,我们开始。”He remembered that the Ritchie siblings "were really embarrassed about being blue." However, the disorder didn't seem to cause any special health problems.

情况显然是可遗传的,但关键Cawein在读报告遗传性高铁血红蛋白症的孤立在阿拉斯加的因纽特人的数量通常血亲结婚的地方。他知道同样的事情发生在这个阿巴拉契亚的隐蔽的角落。

在因纽特人社区,科学家已查明的问题,缺乏一种酶,这种酶转换高铁血红蛋白,血红蛋白。研究问题,Cawein发现他可以转化为高铁血红蛋白,血红蛋白酶。所有他需要的是一种物质,可以“捐赠”的自由电子高铁血红蛋白,允许它与氧气。

奇怪的是,解决方案是一个常用的染料亚甲蓝。他注射了里奇兄弟姐妹100毫克的蓝色染料,不需要等太久去看结果。

“在几分钟。蓝色是离开了他们的皮肤,”Cawein说。“第一次在他们的生活,他们是粉红色的。他们高兴。”

当年轻人开始远离农场周围的麻烦溪在20世纪中期,他们把他们的隐性蓝色基因。随着时间的推移,越来越少的婴儿出生的蓝色,和那些亚甲蓝药一天一次把粉红色的回到他们的脸颊。

还有其他办法蓝色皮肤没有继承它,。高铁血红蛋白症也可以造成的对某些局部镇痛药的反应如苯坐卡因和利多卡因。,至少在一个著名的案例,一个男人把他的皮肤永久蓝从喝太多胶态微粒银补充和在他的皮肤擦胶态微粒银霜(条件称为银中毒或银中毒)。看下面的视频。