什么是丑角鱼鳞癣?

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皮肤问题图片库硬,菱形鳞片丑角鱼鳞癣产生让人想起丑角戏剧角色。看到更多的皮肤问题的照片
©iStockphoto.com/ EllaKari

皮肤是我们最大的器官,也是最被低估了。它保护我们免受病毒、细菌、污染、元素,不要忘记,它把我们内部在里面,阻止它们混合与外部。

最重要的是,那是因为我们的皮肤,我们可以享受全方位的运动。艰难而有弹性,正常皮肤弹簧回形状压时,扭曲或拉。复杂的机制,允许石油层皮肤,提供进一步的保护。它能帮助我们保持一致的体温,是我们确定冷热的检测系统。,就像里面的军用车辆、它可以痛打,干净,看起来像新的一样。

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也就是说,当皮肤正常工作。有许多疾病可以保持皮肤不能发挥它的作用,一些比另一些更严重。一个遗传条件严重损害皮肤的所有函数,我们通常认为是理所当然的。它被称为丑角鱼鳞癣

这个障碍,也叫鱼鳞癣fetalis从形成保护层,防止皮肤。相反,它会产生困难、鳞状的菱形板隔开深深的脊。独特的板块之间的深深的脊严重危及身体的第一道防御毒素,细菌和污染,和硬盘子破坏皮肤的正常系统的不断更换和死皮细胞脱落。

丑角鱼鳞癣不仅创造了混乱在人体的免疫系统,这也大大影响面部特征的发展和形状。出生的婴儿有小丑鱼鳞癣的嘴巴拉开,几乎像一个夸张,clownlike微笑,因此得名“丑角”。The infant's ears may be practically absent, and he or she may also have eyelids that look like they're turned out. But these physical changes aren't just an aesthetic concern -- the mouth's unusual structure makes it difficult for newborns to eat, for example, and the eyelids can't protect the baby's eyes.

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罕见且致命的丑角鱼鳞癣

鱼鳞癣是一组遗传皮肤病。丑角鱼鳞癣是最严重的,这是非常罕见的,只有在世界各地已报告100例。

丑角鱼鳞癣始于一个基因对脂质运输负责。它发生变异,硬化蛋白角蛋白外层的皮肤。这就是大,明显的尺度。基因的突变基因结果常染色体隐性模式——意义的父亲和母亲在相同的隐性突变基因传递给孩子。

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疾病不仅仅影响一个孩子的脸——它还延伸到手臂、腿和躯干,难以对新生儿(通常是不可能的)或自由移动。硬鳞在婴儿的胸部让他或她难以呼吸,和皮肤的不同寻常的结构原因失水、使身体无法控制其温度。板块之间的山脊取消提供的保护皮肤的,因为板块不“密封”在一起。介绍了高感染的风险,这通常是造成人死亡的疾病。

直到最近,全身感染的新生儿丑角鱼鳞癣是如此之高,以至于一些存活超过一个月或两个月。医学的进步和新生儿护理方面增加了生存。类维生素a调节皮肤细胞生产和营业额,增加皮肤的柔软,这意味着一个新生儿丑角鱼鳞癣现在有机会眨眼,他或她的四肢,和吃。

但即使有医学进步,还是很难。高危患儿丑角鱼鳞癣是由于几个因素:营养不良和延迟发展困难吃,维生素D和蛋白质通过皮肤,和更少的暴露于阳光由于皮肤敏感。

虽然更好的治疗方案可能在未来变得可用,这些与生俱来的这种疾病目前的长期前景仍不确定。

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