18新利最新登入CIPA是如何工作的

孩子学习不是第一次接触热的东西他们引火烧身。他们哭泣时擦伤膝盖。但是一个孩子先天性对疼痛的不敏感是不同的。许多家长发现他们的孩子有一个事故发生时对疼痛的不敏感,应该让孩子哭泣,但是没有。

后父母注意到各种各样的疙瘩和瘀伤不打扰孩子,他们试图找出什么是错的。因为先天性对疼痛的不敏感和CIPA太罕见,可能很难得到诊断。

初期是一个很大的障碍要克服对儿童先天性对疼痛的不敏感。一样长牙的婴儿,他们想咬在眼前一切的欲望。但是因为他们不感觉痛苦,他们不知道什么时候停止。他们会把自己的舌头咬碎或者咬自己的手指,直到他们流血。婴儿不明白方向,所以你不能告诉他们不要咬。一些家长发现它可以消除孩子的牙齿,一旦孩子的成人牙齿生长,他会理解不咬时的年龄了。但这清除牙齿能吃更多的困难。当其他孩子年龄是学习牢固食物,孩子们与CIPA发育落后。同时,人们CIPA经常感觉不到饥饿的痛苦,所以吃感觉就像一个不必要的琐事。

其他常见的损伤与CIPA儿童角膜擦伤和其他严重眼睛受伤。这些来自抓挠或摩擦眼睛太辛苦。一些孩子必须戴防护眼镜或使用特殊的药物。

厕所训练也往往是困难儿童与CIPA或先天性对疼痛的不敏感。他们有困难告诉需要使用洗手间时,常常遭受便秘由于肠蠕动减少,所以厕所训练可能异常困难。

一个孩子最大的危险之一CIPA过热。CIPA代表无汗症的“A”部分——不能汗水。出汗是很重要的,它是一种对你的身体来调节温度。当你的身体无法摆脱多余的温暖,比如在炎热的夏天或之后锻炼,它过热。这可能会导致发热性癫痫发作(癫痫发作带来的发热或过热)在严重情况下甚至死亡。一个孩子CIPA可以断一条腿,从来没有注意到。骨折和伯恩斯是很常见的。这个问题更难对付的是关节恶化。CIPA的人倾向于过度关节。当你坐着或睡觉你不舒服,你调整你的位置强调身体的特定区域。与CIPA不会有人,额外的磨损会引起肿胀和严重骨盆受伤,膝盖等关节。人CIPA经常遭受骨髓炎骨感染,可能导致减少肢体或关节功能,甚至截肢。

正如我们前面看到的,CIPA是一组疾病的一部分被称为HSAN障碍,导致麻烦感知疼痛和温度。CIPA HSAN IV型,是最严重的之一。这是唯一HSAN导致无法汗水。

HSAN II或先天性对疼痛的不敏感,很像CIPA。HSAN二世,也被称为先天性感觉神经病变或CSN,遭受同样的深刻感觉丧失,但他们保留了汗水的能力。

CIPA是一个常染色体隐性障碍。这意味着某人CIPA,他必须接受父母双方的基因的一个副本。每个父母必须有一个在常染色体突变染色体,染色体不与性别有关。研究表明,突变的TRKA (NTRK1)基因,这似乎控制神经生长,可能是罪魁祸首。没有可靠的统计有多少人CIPA此时,但条件是相当罕见。18新利最新登入它似乎并不影响一个性别超过另一个。

所以不18新利最新登入感觉疼痛是如何工作的呢?首先,让我们更了解神经系统。你的神经系统是由你的大脑、颅神经、脊髓、脊神经和其他机构,如神经节和感官受体。你的神经是将消息从你的身体你的脊柱,脊柱有消息到你的大脑。如果你削减你的手指,受体在你的手指通过大脑神经发送消息告诉它“哎哟!”

你的周围神经感觉痛是很重要的。他们在触觉受体,压力和温度。他们中的一些人在结束痛觉受器,这感觉疼痛。痛觉受器发送疼痛消息在沿周围神经电脉冲,然后穿过脊椎和大脑。伤害感受器轴突通常无髓鞘的,这意味着它们是缓慢。髓磷脂是一种绝缘护套,周围形成神经冲动传导并帮助——髓磷脂越多,越快的信息。携带疼痛消息从痛觉受器的轴突可以有髓或无髓鞘的,这意味着疼痛消息可以旅行或快或慢。痛苦的信息所采取的路径取决于类型的疼痛,剧烈的疼痛旅行快捷路径,而较小的痛苦的旅行更缓慢。

这个过程不会发生CIPA患者。研究发现,神经传导CIPA的人似乎很好,所以它不是迷路的消息。一些研究显示减少或缺乏无髓鞘的和有髓神18新利最新登入经纤维。没有这些神经纤维,身体和大脑无法沟通。大脑疼痛消息不让它因为没有人送他们。

CIPA也错失了一个神经的人(神经支配)表皮和供应外分泌腺的汗腺。有两种类型的汗腺分泌腺的和顶浆分泌。外分泌腺的汗腺的全身,用于调节体温。因为没有神经皮肤和汗腺,没有身体和大脑与彼此沟通,导致无汗症。(你可以得到一个更深入的深入的看18新利最新登入汗水是如何工作的。)

CIPA没有一个统一的临床模式。例如,大多数人与CIPA某种形式的精神发育迟滞,但不是全部。在一些病人严重,而在别人很温和。

是什么样的为人父母和CIPA孩子吗?残疾儿童有特殊需要,儿童CIPA有非常具体的需求。父母试图维持一个平衡保持警惕和努力不窒息他们的孩子被过分溺爱的。父母与孩子CIPA可能觉得很孤立,因为它是这样一个罕见的疾病,大多数人不理解日常生活需要。如果还有其他的兄弟姐妹,父母可能会担心家人围绕着一个孩子,离开对方。父母担心孩子被同行认可,他的未来将是什么样子,会发生什么事孩子时,父母已经不在了。

CIPA没有治愈,至少目前还没有。所以,CIPA患者和他们的家属已经开发出一些自适应策略来帮助他们在他们的日常生活。每个人有CIPA需要一个个性化的护理计划,帮助自己的症状。

一些建议:

CIPA患者和他们的家庭可以受益于与其他家庭相同的问题。礼物的痛苦Gingras网站建立的家庭,他的女儿加贝CIPA。HelpRoberto.com带你和CIPA里一个小男孩的生活。你可以看到视频和照片和博客了解罗伯特的生活。

与任何罕见的疾病一样,CIPA的未来研究。运气好的话,很多研究经费,CIPA和其他HSAN障碍患者可能会去更容易对他们的日常生活。更多地了解CIPA和相关主题,探索下一个页面上的链接。